Llamada también hialinosis segmentaria y focal, se caracteriza por un cuadro de síndrome nefrótico florido y por el hallazgo, en la biopsia, de glomérulos con esclerosis de parte del glomérulo (segmentaria) y de algunos glomérulos (focal) con depósitos de IgM y de C3 por inmunofluorescencia. Sus hechos diferenciales son: la no selectividad de la proteinuria, la presencia de anomalías en el sedimento con hematuria y cilindruria, la frecuente presencia de hipertensión arterial, la evolución hacia la insuficiencia renal y la escasa respuesta a corticoides o inmunosupresores (corticorresistente). En fases avanzadas, el único tratamiento viable es la diálisis y el trasplante renal y es frecuente (30%) la recidiva de la enfermedad primitiva en el injerto.